שלבים
חולי וחולות אסתמה, נמצאים בסיכון למחלה נדירה בשם .EGPA מהי המחלה, למה היא גורמת, מדוע חשוב לאבחן אותה וכיצד ניתן לטפל בה?
EGPA היא מחלה נדירה, סוג של דלקת בכלי דם, שיכולה לגרום נזק לרקמות ולאיברים. מחלה זו מאופיינת בדלקת בכלי דם קטנים ובינוניים, ובנוכחות מוגברת של תאי דם לבנים הנקראים אאוזינופילים בדם וברקמות. הדלקת מחלישה את דפנות כלי הדם, וגורמת להם להימתח ולהתרחב. הדלקת יכולה גם לגרום לנפיחות ולצלקות שמצרות את כלי הדם, מה שעלול להגביל או לעצור את זרימת הדם לרקמות ולאיברים מסוימים. כתוצאה מכך עלולה להתרחש פגיעה באברים שונים בגוף, בהם הריאות, העור, מערכת העצבים ההיקפית, הלב ואברים נוספים. בעבר המחלה נקראה בשם נקראה תסמונת צ'רג שטראוס (Churg-Strauss) אולם בשנת 2010 שמה שונה ל-EGPA (Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis) .
מה גורם ל-EGPA?
עדיין לא ברור מה גורם להתפרצותה של מחלת EGPA, כנראה ישנם כמה גורמי סיכון, בהם אסתמה ונטייה גנטית. מבחינה רפואית, מדובר במחלה אוטואימונית נדירה, המערבת ברוב המקרים (95%) את מערכת הנשימה. המחלה יכולה להתרחש אצל כל אחד ואחת, בפרט בקרב מי שאובחנו עם אסתמה בגיל מבוגר.
על כן, מרגע שעולה חשד למחלה ההמלצה היא לבצע מספר בדיקות על מנת להבין האם אכן המחלה פרצה.
מבחינה רפואית, נהוג לחלק את המחלה למספר שלבים:
שלב ראשון: מופיע בדרך כלל כאסתמה בגיל מבוגר, בשנים שקדמו להופעת תסמינים אחרים של EGPA. תסמיני אזהרה מוקדמים אחרים כוללים פוליפים באף ונזלת אלרגית.
שלב שני: הופעה של מספר גדול של תאים אאוזינופילים בדם וברקמות. אאוזינופילים הם סוג של תאי דם לבנים. תאים אלו מהווים בדרך כלל פחות מ-5% מכלל ספירת תאי הדם הלבנים, ב-EGPA הם יכולים להגיע עד ל-60% מספירת תאי הדם הלבנים.
שלב שלישי: בו מתרחשת דלקת של כלי דם הקטנים והבינוניים שעלולה לגרום נזק לריאות, לעור, לעצבים, לכליות ולאיברים אחרים.
מהם התסמינים של EGPA?
כאמור, EGPA יכולה להשפיע על כלי דם באיברים רבים ושונים ולכן, ניתן למנות מגוון רחב של תסמינים בהתאם לאיברים המושפעים מהמצב הדלקתי.
במרבית המקרים, מופיעים התסמינים הבאים:
- תחושת חולי, עייפות ותשישות
- אובדן תיאבון, וכתוצאה מכך ירידה במשקל
- חום
- התקפי אסתמה
- פוליפים בסינוסים
- רמה גבוהה של אאוזינופילים בדם
תסמינים מוכרים נוספים, בהתאם לאיבר או לאיברים שהושפעו מן המחלה:
- קוצר נשימה
- שיעול
- כאבים בחזה
- פריחות על העור
- כאבי שרירים
- כאבי מפרקים
- גודש באף
- כאבי פנים
- כאבי בטן
- דם בצואה
- עקצוץ בידיים וברגליים
- ועוד.
כיצד מאבחנים EGPA?
מכיוון שמדובר במחלה נדירה, כאמור, שתסמיניה רבים ומגוונים, קיים אתגר רפואי בזיהוי המחלה, ואבחון ודאי שלה עלול לקרות רק לאחר שנים. על מנת להשיג אבחון מהיר ויעיל יותר, עליו לכלול מספר שלבים: הראשון, הוא בירור ההיסטוריה האישית, שנועד לחשוף את השילוב הייחודי של תסמינים וסימנים שיכולים להצביע על .EGPA בשלב הבא, הרופא.ה עשוי.ה לשלוח אותך לבדיקות אבחון שיאשרו את החשד. בהן:
- בדיקה גופנית ותשאול שמטרתם לברר האם אובחנת בעבר עם אסתמה או אלרגיה.
- בדיקות דם לספירת תאי הדם הלבנים וכדי לקבוע אם אחוזי האאוזינופילים גבוהים מ-5% מסך תאי הדם הלבנים.
- בדיקת שתן: כדי לברר את כמות תאי דם אדומים או חלבון בשתן.
- צילום רנטגן או :CT כדי לחפש ממצאים חשודים בראות או בסינוסים.
מהי הסכנה במחלת EGPA?
אמנם אין למחלה מרפא, אולם מודגש, כי ללא טיפול, עלולים להיות למחלה סיבוכים רבים הגורמים לסבל רב ולפגיעה באיכות החיים.
סיבוכים, התלויים באיברים המעורבים, יכולים לכלול:
- נזק בעצבים בידיים וברגליים עד כדי פגיעה משמעותית בתפקוד.
- סיבוכים הקשורים ללב כגון דלקת קרום הלב, התקף לב ואי ספיקת לב.
- נזק לכליות, משום שמחלה זו פוגעת ביכולת הסינון של הכליות, מה שעלול להוביל להצטברות של חומרי פסולת בגוף.
EGPA היא מחלה כרונית, אך קיימים טיפולים תרופתיים שיכולים להפחית את התסמינים, ואת הסיבוכים ואת הסיכון שיגרם נזק לאיברים ולשפר את איכות החיים שלך.
כיצד מטפלים ב-EGPA?
הטיפול התרופתי ב-EGPA מתחיל, בדרך כלל, בנטילת מינון גבוה של קורטיקוסטרואידים להפחתת הדלקת והאאוזינופילים. לאחר מכן, במידת הצורך, ניתן יהיה לצרף טיפולים נוספים שיסייעו לשלוט בתסמינים ולהפחית את מינון הסטרואידים למינימום האפשרי.
במקרים מסוימים הרופא.ה שלך ת.ירשום תרופות שמדכאות את מערכת החיסון ובכך מפחיתות מצבי דלקת או נפיחות. ניתן להשתמש בתרופות אלו גם בשילוב עם קורטיקוסטרואידים.
כיום, מקובל לטפל ב EGPA גם בטיפול ביולוגי, מסוג נוגדנים חד שבטיים, לטיפול בדלקת שגורמים האאוזינופילים. הטיפול הביולוגי עשוי להוביל להפוגה במצב הדלקתי ולהפחית את השימוש בסטרואידים.
